Fenómeno de Lucio como forma de presentación de enfermedad de Hansen / Lucio's phenomenon as a presentation of Hansen disease / Fenômeno de Lucio como forma de apresentação da hanseníase

Resumen: Introducción: la enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa crónica, causada por Mycobacterium leprae, que afecta principalmente piel y nervios periféricos. Las reacciones leprosas son eventos agudos que se asocian a un aumento de la morbimortalidad de la enfermedad. Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con fenómeno de Lucio, a través del cual se llegó al diagnóstico de enfermedad de Hansen, y remarcar la importancia de tener presente esta enfermedad, poco frecuente en nuestro país, para su correcto diagnóstico. Discusión: el fenómeno de Lucio es un tipo de reacción leprosa mediada por inmunocomplejos. Se caracteriza clínicamente por máculas o placas eritematovioláceas, de aparición súbita, que evolucionan a úlceras necróticas y curan dejando cicatrices estrelladas atróficas. De no mediar tratamiento, puede ser fatal, debido a sobreinfección y sepsis. Este se basa en el tratamiento específico de la infección, asociado a prednisona y un correcto manejo de las heridas.

Summary: Introduction: Hansen disease is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, which mainly affects the skin and peripheral nerves. Leprosy reactions are acute events associated to an increase in the morbimortality of the disease. Objective: the study aims to present the clinical case of patient with Lucio´s phenomenon, which allowed the diagnosis of Hansen disease, and to emphasize on the importance of having this disease in mind for an appropriate diagnosis, despite it being rather unusual in our country. Discussion: Lucio´s phenomenon is a kind of leprosy reaction mediated by immune complexes. Clinically, it is characterized by the sudden onset of macules or blue hemorrhagic plaques, with a rapid evolution to necrotic ulcers, and it heals leaving star-shaped atrophic scars. If it is not treated, it may be fatal due to superinfection and sepsis. Treatment is based on specific medication for the infection, associated to prednisone and the correct handling of injuries.

Resumo: Introdução: a hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, que acomete principalmente pele e nervos periféricos. As reações hansênicas são eventos agudos que estão associados ao aumento da morbimortalidade da doença. Objetivo: apresentar o caso de um paciente com fenômeno de Lúcio, por meio do qual se chegou ao diagnóstico de hanseníase, e ressaltar a importância de se ter em mente esta doença, rara em nosso meio, para seu correto diagnóstico. Discussão: o fenômeno de Lúcio é um tipo de reação hansênica mediada por imunocomplexos. Caracteriza-se clinicamente por máculas ou placas eritêmato-violáceas de início súbito que evoluem para úlceras necróticas e cicatrizam, deixando cicatrizes estreladas atróficas. Sem tratamento pode ser fatal, devido a superinfecção e sepse; a terapia está baseada no tratamento específico da infecção, associado à prednisona e no manejo correto da ferida.

Fenómeno de Lucio. A propósito de un caso / Lucio´s phenomenon. About a case

El fenómeno de Lucio es un estado reaccional grave, poco frecuente, mediado por inmunocomplejos que se observa típicamente en los casos de lepra lepromatosa difusa. En Paraguay, corresponde aproximadamente al 2% de los casos de lepra diagnosticados en la mayoría de los casos, se presenta como debut de la enfermedad. Se manifiesta con lesiones en la piel de tipo máculas y placas purpúricas poligonales, generalmente sin compromiso visceral. El diagnóstico lo confirma el estudio histopatológico y es fundamental realizar el diagnóstico diferencial con vasculitis de otras etiologías.

Lucio's phenomenon is a rare and severe reactional state mediated by immune complexes that is commonly seen in cases of diffuse lepromatous leprosy. In Paraguay, it represents approximately 2% of leprosy diagnosed cases, mainly as a debut of the disease. It manifests with macule-type skin lesions and polygonal purpuric plaques, generally without visceral involvement. The diagnosis is confirmed by the histopathological study and it is essential to consider differential diagnosis such as vasculitis of other etiologies.

Lepra lepromatosa nodular de diagnóstico tardío procedente de la Amazonía peruana, con el desarrollo de una reacción tipo 2 / Late diagnosis nodular lepromatous leprosy from the Peruvian Amazon, with development of a type 2 reaction

Resumen La lepra o enfermedad de Hansen es una de las clásicas enfermedades olvidadas que aún persiste en Perú. La infección es ocasionada por Mycobacterium leprae. La enfermedad varía en un amplio rango de manifestaciones desde la lepra tuberculoide (paucibacilar) hasta la lepromatosa (multibacilar). Se presenta el caso de un varón de 55 años, agricultor y extractor de madera, procedente de la Amazonia peruana, con lesiones cutáneas antiguas infiltrantes en la cara, cuello, tórax, abdomen y extremidades. La baciloscopia y estudio histológico de una biopsia de piel confirmaron la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Se concluyó, en forma tardía, que fue un caso de lepra lepromatosa nodular. Recibió terapia con rifampicina, dapsona y clofamizina por dos años con una lenta mejoría; no obstante, cursó con un eritema nodoso leproso (reacción tipo 2) con buena respuesta a corticoesteroides y talidomida.

Abstract Leprosy or Hansen's disease is one of the classic neglected diseases that still persists in Peru. The infection is caused by Mycobacterium leprae. The disease varies in a wide range of manifestations from tuberculoid (paucibacillary) to lepromatous (multibacillary) leprosy. We present the case of a 55-year-old man, farmer and wood extractor, from the Peruvian Amazon with old infiltrating cutaneous lesions on the face, neck, thorax, abdomen and extremities. The smear and biopsy examinations confirm the presence of acid-alcohol-resistant bacilli compatible with leprosy. It is concluded, with a long delay, it was a case of nodular lepromatous leprosy. He received therapy with rifampicin, dapsone and clofamizine for two years with slow progressive improvement; however, he presented an erythema nodosum leprosum (type 2 reaction) with response to corticosteroids and thalidomide.

Células gigantes en lepra lepromatosa: dermatitis difusa con células gigantes exuberantes de tipo cuerpo extraño en lepra lepromatosa tratada / Giant cells lepromatous leprosy: Diffuse dermatitis with exuberant foreign body giant cells in treated lepromatous leprosy

Resumen Los pacientes con lepra lepromatosa que han recibido tratamiento durante años, usualmente requieren seguimiento con biopsias de piel para detectar lesiones persistentes o si la baciloscopia es positiva, incluso si los valores son menores que los iniciales. Se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad con lepra lepromatosa de 15 años de evolución, índice bacilar de 4 en el extendido directo y en la biopsia, que recibió tratamiento con múltiples medicamentos durante 32 meses, aunque lo recomendado por la Organización Mundial de la Salud (OMS) es una duración de 12 meses. Se tomó una biopsia de piel para determinar si la enfermedad estaba activa. Se observó inflamación dérmica difusa con numerosas células gigantes de tipo cuerpo extraño y macrófagos vacuolados (células de Virchow). Estas células, CD68 positivas, contenían material granular ácido-alcohol resistente positivo con inmunohistoquímica para BCG. Se encontraron bacilos fragmentados y el índice bacilar fue de 2. Se interpretó como una forma residual de lepra lepromatosa y se concluyó que la paciente no requería prolongar el tratamiento con múltiples medicamentos. Este perfil histológico se ha observado en casos similares, pero sin datos clínicos estas biopsias representan un reto diagnóstico. La acumulación de lípidos en estas células gigantes se debe a la destrucción bacilar y a la fusión de macrófagos vacuolados. Se revisó el papel de los lípidos del bacilo y del huésped en la patogenia de la lepra lepromatosa. En estos casos, no es necesario extender los 12 meses de tratamiento con múltiples medicamentos recomendados por la OMS. En el seguimiento de los pacientes, se recomienda contar con los hallazgos clínicos, la baciloscopia, la biopsia anual de piel y los títulos IgM antiglucolípido fenólico.

Abstract Patients with lepromatous leprosy that have received treatment for many years usually get follow up biopsies for persistent skin lesions or positive bacilloscopy even if the values are lower than in the initial bacilloscopy. We report the case of a 48-year old woman with long-standing lepromatous leprosy of 15 years of evolution, with a bacterial index of 4 in the direct smear and the initial skin biopsy. The patient was treated with multidrug therapy for 32 months although the treatment recommended by the World Health Organization (WHO) is only for 12 months. A skin biopsy was taken to determine if there was an active disease. We observed a diffuse dermal inflammation with numerous foreign body giant cells and vacuolated macrophages (Virchow´s cells). These cells contained granular acid-fast material that was also positive with immunohistochemistry for BCG. There were fragmented bacilli and the BI was 2. These cells were also strongly positive for CD68. The biopsy was interpreted as a residual form of lepromatous leprosy that did not require further multidrug therapy. We have observed similar histological profiles in several cases. The lack of clinical data makes it a histological challenge. The accumulation of lipids in these giant cells is due to bacillary destruction and fusion of vacuolated macrophages. We discuss here the role of bacillary and host lipids in the pathogenesis of lepromatous leprosy. We concluded that there was no need to extend the 12-month multidrug therapy recommended by WHO. Clinical findings, bacilloscopy, annual skin biopsy, and anti-phenolic glycolipid-I IgM titers are recommended procedures for the follow-up of these patients.

Lepra lepromatosa macular en la infancia. Presentación de un caso / Lepromatous macular leprosy in childhood. Presentation of a case / Lepra macular lepromatosa na infância. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: la lepra es una enfermedad infectocontagiosa causada por el mycobacterium leprae, llamada también enfermedad de Hansen en honor a quien descubrió la bacteria en 1873, presenta varias formas clínicas y estados reaccionales que dependen de la inmunidad especifica del huésped. Presentación de caso: paciente masculino de 12 años con diagnóstico de lepra lepromatosa macular caracterizada por máculas hipocrómicas anestésicas y neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital, la baciloscopia negativa y el resultado de la histología probablemente lepra. Discusión: en el campo de la Dermatopediatría la lepra sigue siendo una patología poco descrita y subvalorada en la consulta diaria, por ello se convierte en un desafío diagnóstico, debido a la diversidad de manifestaciones clínicas que se pueden presentar, es necesario un minucioso examen cutáneo-neural en todo niño, que presente lesiones cutáneas sugestivas y fuente infecciosa sospechosa. Conclusiones: la presencia de máculas hipocrómicas anestésicas y neuritis periférica bilateral y simétrica de los nervios: auricular mayor y cubital, la presencia antecedentes familiares con la enfermedad y histología probablemente lepra contribuyeron al diagnóstico de una lepra lepromatosa macular.

ABSTRACT Introduction: leprosy is an infectious disease caused by mycobacterium leprae, also called Hansen's disease in honor of the one who discovered the bacteria in 1873. It has several clinical forms and reaction states that depend on the specific immunity of the host. Case presentation: a 12-year-old male patient with a diagnosis of lepromatous macular leprosy, characterized by hypochromic anesthetic macules and bilateral symmetric peripheral neuritis of the nerves: major and ulnar auricular, negative smear and the result of probably leprosy histology. Discussion: in the field of Dermatopediatrics, leprosy is still a pathology that is little described and undervalued in the daily practice, therefore it becomes a diagnostic challenge, due to the diversity of clinical manifestations that may occur, a thorough skin examination is necessary -neural in every child, presenting suggestive skin lesions and suspicious infectious source. Conclusions: the presence of hypochromic anesthetic maculae and bilateral symmetric peripheral neuritis of the nerves: major and ulnar auricular, presence of family history with the disease and probably leprosy histology contributed to the diagnosis of lepromatous macular leprosy.

RESUMO Introdução: A hanseníase é uma doença infecciosa causada pelo Mycobacterium leprae, também chamada de doença de Hansen em honra de quem descobriu a bactéria em 1873, tem várias formas clínicas e estados reacionais que dependem de imunidade do hospedeiro específico. Relato de caso: Paciente do sexo masculino de 12 anos com diagnóstico de lepromatous macular caracterizada por máculas hipocrômicas e neurite periférica bilateral simétrica anestésico eo nervo: auricular e ulnar, o resultado esfregaço negativo e histologia provavelmente lepra. Discussão: No campo da Dermatopediatría lepra é ainda um pouco descrita e subestimado na prática patologia diária, portanto, torna-se um desafio diagnóstico por causa da diversidade de manifestações clínicas que podem ocorrer, um exame da pele completa é necessária -neural em todas as crianças, apresentando lesões cutâneas sugestivas e fonte infecciosa suspeita. Conclusões: A presença de máculas hipocrômicas e nervos neurites periféricas bilaterais e simétricas anestésicos: auricular ulnar e a história da família presença da doença e da lepra histologia provavelmente contribuiu para o diagnóstico de lepromatous macular.

Aspectos clínicos y epidemiológicos en pacientes timorenses con enfermedad de Hansen / Clinical and epidemiological aspects in Timor patients with the Hansen disease

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal de 14 pacientes con lepra, diagnosticados y atendidos en la consulta de Dermatología del Hospital Nacional Guido Valadares, en Dili, Timor Oriental, de julio a diciembre del 2015, con vistas a caracterizarles y describir algunos aspectos clínicos y epidemiológicos de la enfermedad. En la serie se obtuvo una mayor frecuencia de pacientes en el grupo etario de 26 a 35 años y del sexo masculino, la forma clínica predominante fue la multibacilar y el tiempo de evolución de los síntomas hasta que fuera establecido el diagnóstico fue de menos de un año. Igualmente, en la mayoría existieron reacciones agudas, principalmente de tipo II o eritema nudoso leproso, y diferentes grados de discapacidad.

An observational, descriptive and cross-sectional study of 14 patients with leprosy, diagnosed and assisted in the Dermatology Service of Guido Valadares National Hospital, in Dili, Timor Lester was carried out from July to December, 2015, with the aim of characterizing them and to describe some clinical and epidemiological aspects of the disease. In the series a higher frequency of patient was obtained in the age group 26 to 35 years and of the male sex, the predominant clinical form was the multibacilar and the time of clinical course of the symptoms up to reaching the diagnosis was shorter than a year. Equally, in most of them acute reactions were presented, mainly of type II or from the erythema leprosy group, and different degrees of inability.

Lepra lepromatosa no erradicada en el perú / Leprosy lepromatosa not eradicated in peru

RESUMEN En este estudio del caso, los autores discuten la presentación de un varón de 56 años, con lepra lepromatosa multibacilar, localizado en un hospital del distrito de Trujillo. La biopsia de una de las lesiones, demostró infiltraciones difusas por macrófagos espumosos en toda su extensión; con la tinción de Ziehl - Neelsen se encuentran: bacilos ácido-alcohol resistentes sueltos o empaquetados en grupos, con índice bacilar: 6. La condición se manejó inicialmente en la comunidad como un "pénfigo ampolloso", sugiriendo que las barreras locales actualmente impiden la detección de la lepra en este sistema de atención primaria, en desarrollo. La lepra es una enfermedad multisistémica y el paciente demostró alteraciones neurológicas periféricas evidentes. Promover el conocimiento de estas manifestaciones sistémicas, evitará un retraso en el diagnóstico, a su vez disminuirá las complicaciones y eludirá la morbilidad a largo plazo. Los esfuerzos para optimizar los sistemas de detección, gestión, educación pública y profesional son esenciales, para impulsar la erradicación en estas poblaciones en riesgo.

SUMMARY In this case study, the authors discuss the presentation of a 56-year-old male in a hospital in the Trujillo district with lepromatous multibacillary leprosy. The biopsy of one of the lesions showed diffuse infiltrations by foamy macrophages in all its extension, with the stain of Ziehl - Neelsen bacilli acid resistant alcohol loose or packaged in groups, the bacilar index: 6. The condition was initially managed in the community as a "bullous pemphigus" that suggests that local barriers currently prevent the detection of leprosy in this developing primary care system. Leprosy is a multisystem disease and the patient demonstrated evident peripheral neurological alterations. Promoting the knowledge of these systemic manifestations will avoid a delay in the diagnosis, in turn will reduce complications and avoid long-term morbidity. Efforts to optimize detection systems, management and public and professional education are essential to promote eradication in these populations at risk.

Lepra lepromatosa. Presentación de un caso / Lepromatous leprosy. Case presentation

La lepra, es una enfermedad infectocontagiosa de evolución crónica, producida por el Micobacterium Leprae que afecta piel y nervios periféricos. En su forma más grave también daña los órganos internos. Tan antigua como el mismo hombre, los enfermos que la padecen continúan marginados y estigmatizados como ocurría miles de años atrás. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado un programa orientado a prevenir, diagnosticar oportunamente y tratarla de forma adecuada. En muchas ocasiones, los pacientes con lepra son diagnosticados en la atención secundaria, acompañados de discapacidades irreversibles por los diagnósticos tardíos. Por esta razón es oportuno presentar un caso clínico de lepra lepromatosa, diagnosticado en el área de salud (atención primaria) y en etapa temprana de la enfermedad, lo que interrumpe la cadena epidemiológica y además evita las temibles discapacidades asociadas que los llevan a ser inhabilitados sociales, con todas las afectaciones psicológicas para el paciente y su familia. Es de vital importancia seguir preparando al Equipo Básico de Salud (EBS) y Grupo Básico de Trabajo (GBT) para poder realizar diagnósticos tempranos de lepra en el nivel de atención primaria, como el expuesto en este trabajo, para así poder cumplir con el deber de erradicar la enfermedad en Cuba.

Leprosy is an infectious and contagious disease, of chronic evolution produced by Micobacterium Leprae which affects skin and nerves In its most severe form it also affects internal organs. As old as men, patients who suffer from it continue marginalized and stigmatized as it occurred thousand of years ago. World Heath Organization (WHO) has developed a program oriented  to diagnose it timely and treat it adequately. Many times patients with leprosy are diagnosed in the second health care level, accompanied by irreversible disabilities due to late diagnosis. For this reason we think it is necessary to present a case of Lepromatous Leprosy, diagnosed in the health area (primary health care) and in an early stage of the disease , which interrupts the epidemiological chain and avoids the frightening associated disabilities which end in social inability, with all the psychological effects for the patient and his family. It is of great importance to continue preparing the Health Basic Team (BHT) an d the Work Basic Group (WBG) to make early diagnosis of leprosy in the primary health care , as the one presented in this work to fulfill the duty of eradicating this disease in the country.  

Lepra histioide o de Wade: Presentación de un caso clínico / Wade histioid leprosy: A case report

La lepra histioide de Wade, es una forma clínico-histopatológica especial de lepra multibacilar, caracterizada por la presencia de tubérculos (lesiones papulosas o nodulares) correspondientes a lepromas formados por histiocitos de morfología fusiforme. La misma es una variante infrecuente de lepra lepromatosa, que se desarrolla generalmente como recaída, en pacientes que recibieron monoterapia con dapsona, aunque se reportó su presentación de novo. En el presente trabajo, se comunica el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 45 años de edad, con diagnóstico tardío de lepra histioide. Además, se examinan las características principales de esta forma particular de expresión de la lepra, sus diferencias con la forma clásica de presentación, los diagnósticos diferenciales que deben considerarse y la importancia de tener a esta patología entre las sospechas diagnósticas, para comenzar el tratamiento adecuado y evitar su propagación.

Wade's hystioid leprosy is a special clinical-pathological form of multibacillary leprosy, characterized by papular and nodular lepromas that consist of spindle histiocytes. It is a variant of lepromatous leprosy. Most of the cases have been related to dapsone resistance in the context of longterm monotherapy. De novo cases, not associated with previous anti-leprosy treatment, have been less frequently reported. This article presents the case of 45 years old female, with late diagnosis of histoid leprosy. There will be explained the main features of this particular form of leprosy, its differences with the classic presentation, the differential diagnoses to be considered, and the importance of having this pathology among diagnostic suspicions to begin adecuate treatment.

Fractura luxación de Lisfranc en un paciente con enfermedad de Hansen. Presentación de caso / Lisfranc fracture-dislocation in a patient with Hansen´s Disease. Case presentation

Introducción: Las lesiones de la articulación de Lisfranc se producen por traumas de alta energía; pero cuando se presentan en pacientes con enfermedad de Hansen y daño del sistema nervioso periférico, los traumas repetitivos de pequeña intensidad pueden conducir a este tipo de lesión. Objetivo: Presentar un caso interesante dada la asociación en un paciente con Hansen de una lesión de Lisfranc causado por un trauma de baja energía. Presentación de caso: Paciente de 64 años de edad fototipo V, con antecedentes de Hansen Lepromatoso, que por traumas repetitivos de baja intensidad y un proceso séptico sobreañadido, presentó fractura-luxación de Lisfranc del tipo divergente, se comentan los antecedentes, el cuadro clínico, los exámenes laboratorio, ultrasonidos, estudio radiológico y el tratamiento impuesto. Conclusiones: La discapacidad en manos y pies por trastornos neurológicos en pacientes con lepra lepromatosa de más de 5 años de evolución es bastante frecuente, pero asociado a luxofractura de Lisfranc de tipo divergente, por trauma de baja intensidad, no lo es, ya que este tipo de lesión normalmente se produce por traumas de alta energía(AU)

Introduction: Lisfranc joint lesions are produced by high energy traumas, but when they present in patients with Hansen´s disease and damage to the peripheral nervous system, the low intensity repeated traumas can lead to this type of lesion. Objective: To present an interesting case, given a particular association on a patient with Hansen´s disease and a Lisfranc lesion, caused by a low energy trauma. Case presentation: 64 years old Phototype V patient with antecedents of lepromatous Hansen´s disease who presented Lisfranc fracture-dislocation of a divergent type after low intensity repeated traumas, and a septic superadded process. The antecedents, clinical picture, laboratory tests, ultrasounds, radiological study, and the treatment indicated are all analyzed. Conclusions: Disability in hands and feet due to neurological disorders in patients with lepromatous leprosy of more than 5 years of evolution is very frequent, but it is not so frequent when associated to a Lisfranc fracture-dislocation of a divergent type due to low intensity trauma, because this type of lesion is normally caused by high energy traumas(AU)

Glomerulonefritis por inmunocomplejos en un paciente con lepra / Immune-complex glomerulonephritis in a patient with leprosy

La lepra es una enfermedad cuyas manifestaciones se dan a nivel cutáneo y neurológico periférico. Es conocida desde siglos atrás y continúa siendo un problema de salud pública a nivel mundial. La prevalencia ha disminuido después de la instauración de esquemas de tratamiento poliquimioterápicos. En Colombia no está considerada como un problema de salud pública por su baja prevalencia. El compromiso multisistémico es común, especialmente en las formas multibacilares. Los sistemas articular y renal son frecuentemente afectados, aunque estas afectaciones son en muchas ocasiones pasadas por alto. Se reporta el caso de un paciente con lepra lepromatosa que presentó glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos y, además, compromiso poliarticular secundario a una reacción leprosa del tipo eritema nudoso lepromatoso. No hay conciencia por parte del personal de salud sobre las características de la enfermedad, ya que en muchos casos se cree erradicada. Este caso ilustra la importancia del reconocimiento y tratamiento oportunos para prevenir la discapacidad asociada.

Leprosy is a disease whose manifestations are seen in the skin and at the peripheral neurological level. It has been known for centuries and remains a public health problem worldwide; however its prevalence has declined after the introduction of multidrug treatment schemes. In Colombia leprosy is not considered a public health problem because of its low incidence. Multisystem compromise is common, especially in multibacillary forms, with the articular and renal systems commonly affected; although these effects are often overlooked. We report a patient with lepromatous leprosy who presented immune-mediated glomerulonephritis and polyarticular impairment secondary to erythaema nodosum leprosum. There is no awareness on the part of health personnel on the characteristics of the disease and in many cases are believed eradicated. This case illustrates the importance of early recognition and timely treatment to prevent disability associated.

Enfermedad de hansen (lepra): Eritema nodoso leproso presentación de caso / Hansen disease (leprosy): Erythema nodosum leprosum case presentation

La enfermedad de Hansen o lepra es una enfermedad infectocontagiosa de curso crónico tan antigua como la humanidad misma, que a lo largo de la historia ha marginado a todo aquel que la padece. En la actualidad con el conocimiento de su patogenia y avances en la terapéutica se tiene una visión diferente de la misma. En los siguientes párrafos se realiza una revisión bibliográfica actualizada y la presentación del caso clínico de un paciente de 44 años de edad, al cual se le diagnostico lepra lepromatosa con desarrollo de eritema nodoso leproso quien recibió manejo poliquimioterapéutico con adecuada evolución.

Hansen's disease or leprosy is a chronic course infectious disease as old as humanity itself, which throughout history has led to the isolation and alienation of anyone who has it. Nowadays due to pathogenesis knowledge and therapeutics advance we can have a different point of view about it. In the following sections we will perform an updated revision of this disease and check a 44 year-old patient case, who was diagnosed with lepromatous leprosy developing a nodosum leprosum erythema and who has also received the appropriate multidrug treatment with appropriate clinical response.

Lepra lepromatosa peneal en paciente con enfermedad de chagas. Reporte de un caso / Penile lepromatous leprosy in a patient with chagas disease. a case report

Se presenta el caso de un paciente masculino de 52 años con fimosis secundaria a una masa pseudotumoral prepucial. El paciente presentaba una historia de enfermedad de Hansen con afectación de piel, laringe y bronquios. Previa a la circuncisión, el examen físico revelaba, además de las alteraciones lepromatosas, un mega esófago secundario a estenosis en la porción distal. El análisis laboratorial mediante la técnica de ELISA dio positivo para Trypanosoma cruzi, patógeno responsable de la enfermedad de Chagas. Sólo pudimos encontrar un caso previo reportado de lepra lepromatosa con afectación prepucial. La coexistencia de lepra y miocardiopatía chagásica es inusual pero bien conocida por casos reportados en Brasil e India. Sin embargo, de acuerdo a nuestros conocimientos, éste es el primer caso reportado de una asociación entre lepra lepromatosa y mega esófago chagásico en un paciente con fimosis.

We are presenting a 52-year-old patient with phimosis due a tumor like mass, which on pathological evaluation was diagnosed as lepromatous leprosy. The patient had a history of Hansen's disease involving the skin, the larynx and the bronchial tree. Before a circumcision, a physical examination revealed in addition to the lepromatous changes the presence of megaesophagus secondary to stenosis of the distal portion. Laboratory analysis for Tripanosomacruzii using ELISA technique was positive for Chagas Disease. We could find only one previous report of lepromatous leprosy affecting the foreskin. The coexistence of leprosy and myocardial Chagas disease is unusual but well known in reports from Brazil and India. However, this is, to our knowledge, the first case reported of an association of lepromatous leprosy and chagasicmegaesophagus in a patient with phimosis.

Eritema nudoso secundario a reacción tipo 2 como manifestación de lepra lepromatosa / Erythema nodosum secondary to type 2 reaction as a manifestation of lepromatous leprosy. A case report

Introducción: El eritema nudoso leproso o leprorreacción de tipo 2 supone una reacción de hipersensibilidad nmunológica humoral de tipo III en la lepra lepromatosa y borderline, la cual se presenta clásicamente como nódulos subcutáneos dolorosos en la piel, además de otras manifestaciones sistémicas. En este reporte de caso se mostrará una forma típica de este tipo de leprorreacción. Presentación del caso: Paciente masculino de 28 anos de edad, con diagnóstico de lepra lepromatosa multibacilar en tratamiento, quien fue remitido al Hospital de San José por presentar cuadro clínico de un mes de evolución de fiebre, malestar general, pérdida de peso y aumento de lesiones nodulares en miembros superiores, con hallazgo adicional de bicitopenia y neutropenia severa. Durante la estancia hospitalaria, es valorado por el Servicio de Dermatología quienes consideran el diagnóstico de eritema nudoso leproso e inician tratamiento; además se evidencia mejoría de la neutropenia con posterior aparición de leucocitosis en aumento y en el frotis de sangre periférica, la presencia de blastos, por lo que se sospecha que el paciente curse con una enfermedad hematolinfoide. Por lo anterior, es valorado por el Servicio de Hematología quienes lo descartan, tratándose entonces de una reacción leucemoide probablemente secundaria a su patología de base. Finalmente, el paciente evoluciona favorablemente y es dado de alta sin complicaciones. Conclusión: La leprorreacción de tipo 2, es una reacción inmune mediada por inmunocomplejos que se presenta típicamente como nódulos subcutáneos dolorosos en la piel, además de presentarse con síntomas constitucionales asociados y daño en otros órganos como hígado, riñón y médula ósea. El conocimiento de las leprorreacciones, el diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para prevenir la orbimortalidad en estos pacientes.

Introduction: Erythema nodosum leprosum, or type 2 leprosy reaction, is a type III humoral immunological reaction in the lepromatous and borderline categories of the disease. This classically presents as painful subcutaneous nodules on the skin, and other systemic manifestations. In this case report, a typical form of this type of leprosy reaction will be shown. Case presentation: A 28year-old male patient diagnosed and being treated for multibacillary lepromatous leprosy, was referred to the San Jose Hospital one month after onset. He presented with clinical symptoms such as fever, malaise, weight loss, and increased nodular lesions in the upper limbs, with additional finding of bi-cytopenia and severe neutropenia. He was evaluated by the Dermatology Department during his hospital stay, where he was diagnosed with erythema nodosum leprosum and began treatment for it. A further improvement was observed in the neutropenia, with an increase in leucocytosis. The presence of blasts was found in the peripheral blood smears, which led to the suspicion that the patient had a haemato-lymphoid disease. This was evaluated by the haematology department, but was ruled out. Therefore, this condition corresponded to a leukemoid reaction, probably secondary to the underlying disease. Finally, the patient progressed well and was discharged without complications. Conclusions: Type 2 leprosy reaction is an immune reaction mediated by the immune complex that occurs typically as painful subcutaneous nodules on the skin, in addition to the associated constitutional symptoms and damage to other organs such as liver, kidney and bone marrow. Knowledge of leprosy reactions, and their timely diagnosis and treatment are essential in preventing morbidity and mortality in these patients.

Histoid leprosy with giant lesions of fingers and toes / Lepra histioide con lesiones gigantes de los dedos de manos y pies

This work was conducted at the Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, and at the Facultad de Medicina, Universidad Surcolombiana. Histoid leprosy, a clinical and histological variant of multibacillary leprosy, may offer a challenging diagnosis even for experts. An 83-year-old woman presented with papular, nodular and tumor-like lesions of 3 years of evolution, affecting fingers, toes, hands, thighs and knees, and wide superficial ulcers in her lower calves. Cutaneous lymphoma was suspected. A biopsy of a nodule of the knee showed a diffuse dermal infiltrate with microvacuolated histiocytes, moderate numbers of lymphocytes and plasma cells. Cutaneous lymphoma was suggested. Immunohistochemistry (IHC) showed prominent CD68-positive macrophages, as well as CD3, CD8 and CD20 positive cells. Additional sections suggested cutaneous leishmaniasis. New biopsies were sent with the clinical diagnoses of cutaneous lymphoma, Kaposi´s sarcoma or lepromatous leprosy, as the patient had madarosis. These biopsies showed atrophic epidermis, a thin Grenz zone and diffuse inflammation with fusiform cells and pale vacuolated macrophages. ZiehlNeelsen stain showed abundant solid phagocytized bacilli with no globii formation. Abundant bacilli were demonstrated in the first biopsy. Histoid leprosy was diagnosed. The patient received the WHO multidrug therapy with excellent results. We concluded that Ziehl Neelsen staining should be used in the presence of a diffuse dermal infiltrate with fusiform and vacuolated histiocytes, which suggests a tumor, and an IHC particularly rich in CD68-positive macrophages; this will reveal abundant bacilli if the lesion is leprosy. A good clinical pathological correlation is essential to establish a proper diagnosis and management of the patient.

La lepra histioide es una forma de lepra multibacilar de diagnóstico clínico e histológico difícil incluso para expertos. Una mujer de 83 años se presentó a consulta con pápulas, nódulos y tumores de tres años de evolución en los dedos de manos y pies, y en manos, muslos y rodillas, así como úlceras superficiales extensas en la porción inferior de las pantorrillas, ante lo cual se sospechó linfoma cutáneo. La biopsia de un nódulo de la rodilla mostró infiltrado dérmico difuso con histiocitos microvacuolados y algunos linfocitos y plasmocitos. Se sugirió la posibilidad de un linfoma cutáneo. La inmunohistoquímica demostró macrófagos prominentes positivos para CD68 y células CD3, CD8 y CD20. Con base en los cortes adicionales de la biopsia, se sugirió la presencia de leishmaniasis cutánea. Se tomaron nuevas biopsias con las sugerencias diagnósticas de linfoma cutáneo, sarcoma de Kaposi o lepra lepromatosa, pues la paciente presentaba madarosis. Estas mostraron epidermis atrófica, una delgada zona subepidérmica de colágeno denso y dermatitis difusa con células fusiformes y algunos macrófagos vacuolados. La coloración de Ziehl-Neelsen reveló la presencia de bacilos abundantes en los macrófagos, sin tendencia a formar globias. En la primera biopsia se demostraron abundantes bacilos. Se diagnosticó lepra histioide. La paciente recibió quimioterapia antileprosa (Organización Mundial de la Salud) con resultados excelentes. Se concluyó que un infiltrado dérmico difuso con histiocitos fusiformes y algunos vacuolados, que sugiere un tumor fusocelular, cuya inmunohistoquímica sea particularmente rica en células positivas para CD68, debe teñirse con Ziehl-Neelsen, lo que revelará abundantes bacilos si la lesión es de lepra. La adecuada correlación clínico-patológica es necesaria para establecer el diagnóstico y el manejo preciso del paciente.

Lepra visceral: presentación de un caso / Visceral leprosy: a case report

La lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica que puede presentarse con afectación cutánea, nerviosa y/o visceral según el perfil inmunológico del paciente. El Mycobacterium leprae puede producir afectación visceral de forma directa y/o indirecta. El compromiso hepático es más frecuente en los casos multibacilares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 52 años con lepra lepromatosa y compromiso hepático

Leprosy is a chronic infectious disease that may present with skin, nervous and /or visceral involvement, according to immune profiles of patients. Mycobacterium leprae may cause visceral affection in a direct or indirect way. Liver involvement is more common in multibacillary cases. A case of lepromatous leprosy with liver compromise in a 52-year-old male patient is presented.

Lepra lepromatosa / Lepromatosis leprosy

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por el Mycobacterium leprae. Afecta la piel, mucosa de las vías respiratorias altas, ojos y nervios periféricos. El período de incubación de la enfermedad es, en promedio, de cinco años. Los síntomas pueden tardar hasta veinte años en aparecer. Es una enfermedad muy antigua; las antiguas civilizaciones de China, Egipto e India, muestran evidencia de casos de lepra, aproximadamente hacia el año 600 a. C. Actualmente existen zonas con alta incidencia en África, Asia y América Latina. En el presente artículo se describe un caso de Lepra lepromatosa, proveniente del suroriente de Venezuela y sus características inmunológicas, clínicas y diagnósticas con el fin de generar interés por la sospecha diagnóstica en pacientes con manifestaciones como las vistas en este paciente.

Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. It affects the skin, upper respiratory mucosae, eyes and peripheral nerves. The incubation period of the disease is, on average, five years. Symptoms can take up to twenty years to appear. It is a very ancient disease, the eartly civilizations of China, Egypt and India, show evidence of leprosy cases, around the year 600 B. C. referido a nuestro hospital, donde se ingresa. Currently there are areas with high incidence in Africa, Asia and Latin America. In this article a case of lepromatous leprosy, from the southeastern Venezuela and its immunological characteristics are described in order to generate interest and social conscience in this epidemiological problem.

Lepra lepromatosa: presentación de caso / Lepromatous leprosy: case report

La lepra es una enfermedad crónica transmisible tan antigua como el hombre mismo. La Organización Mundial de la Salud ha desarrollado un programa orientado a prevenir, diagnosticar oportunamente y tratar de forma adecuada. Se realizó revisión bibliográfica, y presentación de un caso clínico de un paciente de 58 años, al cual se le diagnosticó lepra lepromatosa variedad nodular, siendo el primer paciente reportado en 2011. En el presente caso se describieron algunos apuntes sobre la evolución histórica de la lepra a nivel mundial y en Cuba.

The leprosy is a transmissible chronic disease so old like the humankind itself. The World Health Organization has developed a program oriented to the prevention, on-time diagnostic and adequate treatment of the disease. We made a bibliographic review, and presented the clinical case of a patient, aged 58 years old, diagnosed with lepromatous leprosy, nodular variety, being the first patient reported in 2011. We also added some notes on the historical evolution of the leprosy around the world and in Cuba.

La lepra y el testículo / Leprosy and the testis

Introducción. La afección testicular es frecuente en la lepra lepromatosa, daño que se incrementa cuando cursa con eritema nudoso leproso. Objetivo. Presentar un paciente con lepra lepromatosa y eritema nudoso leproso con grave compromiso testicular. Materiales y métodos. Se estudió un hombre de 28 años con lepra lepromatosa desde los 22, que durante la poliquimioterapia para la lepra presentó eritema nudoso leproso crónico que afectó ambos testículos y no respondió al manejo convencional. El dolor persistente obligó a practicar orquidectomía izquierda. Resultados. Este testículo presentaba atrofia tubular y fibrosis notorias, conglomerados de macrófagos espumosos, sin bacilos, hiperplasia focal de células de Leydig, endarteritis y arteritis linfocitaria y granulomatosa de vasos pequeños y medianos; estos cambios también estaban presentes en el epidídimo. Un estudio llevado a cabo dos años después de terminar su tratamiento y de la orquidectomía izquierda, demostró azoospermia, testosterona total normal, testosterona libre discretamente disminuida y hormonas lutropina (luteinizante) y folitropina (estimulante del folículo) elevadas. No había disminución de la libido ni de su actividad sexual. Se revisaron los conceptos generales sobre el eritema nudoso leproso y las alteraciones que la lepra produce en el testículo. Conclusión. La lepra lepromatosa puede conducir a hipogonadismo. Los programas de lepra deben contemplar esta complicación para corregir y evitar sus secuelas.

Introduction. Damage of testicles is frequent in lepromatous leprosy and worsened by the presence of erythema nodosum leprosum. Objective. A patient is presented who developed lepromatous leprosy and erythema nodosum leprosum with major testicular compromise. Material and methods. The 28-year-old male patient had lepromatous leprosy since age 22. During a polychemotherapy treatment for the lepromatous leprosy, he presented chronic erythema nodosum leprosum that affected both testicles; he did not respond to the conventional treatment. A left orchidectomy was performed to treat the persistent pain. Results. The extracted testis evidenced the following: tubular atrophy, extensive fibrosis, cumulus of foamy macrophages without rods, focal Leydig cell hyperplasia, linfocitary and granulomatous arteritis and endarteritis of small and medium size vessels. These changes were also observed in the epididymis. Two years after the polychemoterapy and the orchidectomy, the patient exhibited azoospermy, normal total testosterone, slightly diminished free testosterone and elevated levels of luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone. No loss of libido or sexual activity was reported. General concepts of erythema nodosum leprosum were reviewed, as well as the pathologic changes produced by leprosy in the testis. Conclusion. Lepromatous leprosy may lead to hypogonadism. This condition is recommended for inclusion in leprosy diagnostic programs in order to detect and treat the consequences of the possible hypogonadism.

Comportamiento Clínico-Epidemiológico de la Lepra en el departamento de Cochabamba durante la década 2000-2010 / Clinical - Epidemiological pattern of Leprosy in the department of Cochabamba during the decade 2000-2010

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica que afecta la piel y los nervios periféricos. El objetivo es conocer el comportamiento clínico-epidemiológico de la lepra, para lo cuál se realizó un estudio longitudinal retrospectivo en el Departamento de Cochabamba durante la década del 2000 al 2010 representado por 54 casos. La fuente de obtención de datos es a través de la ficha clínica epidemiológica de los pacientes, se usó el programa de Microsoft Excel para el procesamiento de datos y el paquete estadístico SPSS 19, como medida de resumen se empleó el porcentaje. El año 2009 constituye el de mayor incidencia con 5.50 casos x 10^6; el grupo etáreo más afectado es el de de 57 a 66 años, el sexo masculino fue el más afectado con 61 %, 20,37% corresponde al interior. En 16.7% se identifica como lugar de probable contagio a la provincia de Carrasco, la Lepra Lepromatosa es la forma clínica más frecuente con 59%, el examen bacteriológico fue positivo en 63% (24 casos); el 79.6% (43 casos) son casos índices con respecto al foco y en relación a los primeros síntomas se encontró que el 20.4% presentaron nódulos. Concluimos que las tasas de incidencia más altas se ha dado en el año 2009, más de la mitad de los pacientes fueron clasificados como lepra lepromatosa, con baciloscopía positiva y la mayoría se consideran como caso índice en relación al foco de infección.

Leprosy is a chronic infectious disease that affects the skin and peripheral nerves. The Objectives to evaluate the clinical and epidemiological behavior of leprosy for which we performed a retros-pective longitudinal study in the Department of Cochabamba during the decade from 2000 to 2010 represented by 54 cases. The source of data collection is through epidemiological clinical records of patients, we used the program Microsoft Excel for data processing and SPSS 19, as a summary measure we used percentage. The year 2009 shows the highest incidence with 5.50 * 10^6; the most affected age group is 57 to 66 years, male sex was the most affected with 61 %, 20.37%. In 16.7% of the cases, Carrasco province is identified as a probable contagion place. Lepromatous leprosy is the most common clinical form with 59%; bacteriological examination was positive in 24 cases, 63%,79.6% (43 cases) are index cases with respect to the focus and in relation to the first symptoms we found that 20.4% had nodules. We conclude that the highest incidence rates has occurred in the year 2009, more than half of the patients were classified as lepromatous leprosy untha positive-smear and most are considered as the index case in relation to the source of infection.